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DISORDINI EREDITARI…

DISORDINI EREDITARI…


DISORDINI EREDITARI

L’anomalia di Pelger-Hüet (PHA) è un difetto morfologico ereditario a carico dei leucociti (globuli bianchi) caratterizzato da assenza di segmentazione nucleare di granulociti neutrofili ed eosinofili.
I nuclei di queste cellule, normalmente formati da più lobi, presentano una iposegmentazione e nucleo assume la forma di una nocciolina, di un manubrio di due lobi connessi da un filamento; in linea generale i nuclei non presentano mai più di 2 lobi.
Nell’immagine in alto a sinistra si possono osservare granulociti neutrofili dall’aspetto normale, nelle foto successive invece sono raffigurati granulociti eosinofili (immagini 2 e 3) e neutrofili (4-5-6) di un Cane Australian Shepard affetto da PHA.

La PHA può colpire l’Uomo, il Cane (soprattutto razze come Pastore Australiano, American Foxhound, Basenji e Samoyedo), ma anche Gatti domestici a pelo corto e altri animali da compagnia non convenzionali.

Tale difetto genetico non pregiudica la funzionalità dei leucociti, i soggetti affetti da Pelger-Hüet Anomaly sono da considerarsi perfettamente immunocompetenti e il rinvenimento delle alterazioni nucleari è spesso casuale in seguito ad un esame emocromocitometrico eseguito da un operatore esperto. Le stesse anomalie nucleari infatti si possono riscontrare in corso di gravi infezioni, ma nel caso della PHA ereditaria sono assenti segni di tossicità cellulare tipici degli stati infiammatori.

La trasmissione della Pelger-Hüet Anomaly è a carico di un gene autosomico dominante con una penetrazione incompleta. Sebbene tale anomalia non pregiudica lo stato di salute degli animali che ne sono affetti, sono possibili disturbi scheletrici e un aumento della natimortalità della prole, sarebbe dunque opportuno escludere i soggetti omozigoti dalla riproduzione.




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